O lúpus eritematoso sistêmico (LES ou lúpus) é uma doença autoimune do tecido conjuntivo que pode afetar qualquer parte do corpo. Assim como ocorre em outras doenças autoimunes, o sistema imune ataca as próprias células e tecidos do corpo, resultando em inflamação e dano tecidual.
O LES lesa mais frequentemente o coração, articulações, pele, pulmões, vasos sanguíneos, fígado, rins e sistema nervoso. A evolução da doença é imprevisível, com crises e remissões. A doença ocorre nove vezes mais frequentemente em mulheres do que em homens, especialmente entre as idades de 15 e 50 anos, sendo mais comum nas pessoas que não têm ascendência européia.

O LES é tratável sintomaticamente principalmente com corticosteróides e imunossupressores. Atualmente ainda não há cura. O LES pode ter complicações fatais, no entanto, atualmente as fatalidades têm-se tornado cada vez mais raras. A taxa de sobrevivência em cinco anos para pessoas com LES nos Estados Unidos, Canadá e Europa é de aproximadamente 95%, 90% em 10 anos e 78% em 20 anos.

Acredita-se que a patogenia envolva algum defeito básico na manutenção da auto-tolerância com ativação das células B (linfócitos B).Esse processo pode ocorrer secundariamente a alguma combinação de defeitos hereditários na regulação das células T auxiliares (Th-T helper). Acredita-se também que o defeito primário ocorra nas células T CD4 que impulsionam as células B auto-antígeno-específicas a produzir anticorpos

Genética


Doença Clínica: Indivíduos cujos familiares já foram diagnosticados têm mais chance de apresentar o LES ou outra doença auto-imune. A taxa de concordância em gêmeos monozigóticos varia de 12% a 15%.

Alterações Imunológicas: Os familiares têm uma maior frequência de FAN positivo, hipocomplementemia, hipergamaglobulinemia, teste sorológico para sífilis falso-positivo e anticorpos antilinfócito.

HLA: O lúpus está associado com HLA-DR2 e HLA-DR3.

As mutações estão alojadas no braço curto do cromossomo 6.
 
 
Tipos
 
Existem 3 tipos de Lúpus: o lúpus discóide, o lúpus sistêmico e o lúpus induzido por drogas.

  •  Lúpus discóide
É sempre limitado à pele. É identificado por inflamações cutâneas que aparecem na face, nuca e couro cabeludo. Aproximadamente 10% das pessoas Lúpus Discóide pode evoluir para o Lúpus Sistêmico, o qual pode afetar quase todos os órgãos ou sistemas do corpo.

  • Lúpus sistêmico
Costuma ser mais grave que o Lúpus Discóide e pode afetar quase todos os órgãos e sistemas. Em algumas pessoas predominam lesões apenas na pele e nas articulações, em outras pode haver acometimento dos rins, coração, pulmões ou sangue.

  • Lúpus induzido por drogas
O lúpus eritematoso induzido por drogas ocorre como conseqüência do uso de certas drogas ou medicamentos. Os sintomas são muito parecidos com o lúpus sistêmico. Os próprios medicamentos para lúpus também podem levar a um estado de lúpus induzido. Por isso é preciso ter certeza absoluta do diagnóstico antes de iniciar tratamento com corticosteróides, antimaláricos como reuquinol e antiinflamatórios em geral.

 
 
Fonte:  http://pt.wikipedia.org/wiki/L%C3%BApus_eritematoso_sist%C3%AAmico